GabePolicondritis recidivante: Enfermedad autoinmune caracterizada por inflamación de estructuras cartilaginosas; particularmente pabellón auricular, nariz, ojos, articulaciones y tracto respiratorio.
Otros órganos pueden estar afectados, afecta a los vasos, oído interno, SNC y piel.
Epidemiologia
Es una enfermedad rara, es mas frecuente en pacientes blancos.
Incidencia 0.71- 3 por 1 000 000 de personas anual.
La edad mas frecuente de inicio es de 40 a 60 años.
Características clínicas
La afectación auricular es la más común. Otras áreas afectadas incluyen el cartílago costal, ojos, nariz, vía respiratoria, corazón, sistema vascular, musculoesquelético, riñón y sistema nervioso central.
Afectación del oído: la inflamación unilateral o bilateral del oído externo es la característica, observada en aproximadamente el 40 por ciento de los pacientes; eventualmente aparece en casi el 90 por ciento de los pacientes. Sin embargo, esta característica clínica puede presentarse al final del curso de la enfermedad. Algunos pacientes pueden tener manifestaciones sutiles del oído que se pueden pasar por alto.
(B) El oído afectado en el mismo paciente.
Las aurículas afectadas pueden asumir una apariencia irregular o difusa, violácea, eritematosa, en la mayoría de los casos con preservación de los lóbulos de la oreja no cartilaginosos.
Afectación ocular: la enfermedad ocular es un problema frecuente, que afecta a aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes en la presentación y hasta aproximadamente el 60 por ciento en algún momento durante el curso de la enfermedad. Las formas de afectación ocular incluyen:
- Epiescleritis – La epiescleritis a menudo se observa incidentalmente cuando otras manifestaciones orgánicas de RPC son prominentes. (Ver «Epiescleritis»)..
- Escleritis– La escleritis puede variar desde formas más leves como la escleritis anterior difusa hasta las formas más graves de escleritis anterior o posterior necrosante.
- La inflamación dentro de la esclerótica puede conducir a una decoloración azulada u oscura, causada por el adelgazamiento escleral que permite la visualización de la coroides subyacente.
- Queratitis ulcerosa periférica: los pacientes con escleritis grave también pueden estar en riesgo de inflamación necrotizante de la córnea. La queratitis ulcerosa periférica puede conducir rápidamente a la pérdida visual.
- Uveítis – La enfermedad del tracto uveal puede ocurrir en la porción anterior o posterior del ojo.
- Lesión conjuntival del parche de salmón: se ha reportado la aparición de una lesión de «parche de salmón» dentro de la conjuntiva en RPC. La histopatología de esta lesión es la hiperplasia linfoide reactiva benigna. También se han reportado lesiones conjuntivales de parche de salmón en sarcoidosis, mieloma múltiple, linfoma, leucemia y amiloidosis.
- Proptosis – La proptosis unilateral o bilateral puede ser causada por la inflamación de la coroides, los elementos posteriores del globo u otros tejidos perioculares. En esta manifestación de la enfermedad, se asemeja a la granulomatosis con poliangeítis. Las características clínicas que acompañan a la proptosis incluyen equimosis, oftalmoplejía y / o edema del párpado. Un pseudotumor de la órbita que no responde a la terapia antiinflamatoria debería aumentar la preocupación por un posible linfoma.
