GabeLa colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática de origen autoinmune que se caracteriza por la destrucción de los conductos biliares intralobulares.
La patogénesis de la colangitis biliar primaria no está clara; Sin embargo, afecta principalmente a mujeres de mediana edad y se asocia con frecuencia con otras afecciones autoinmunes. En las primeras etapas, es típicamente asintomática.
La fatiga es la queja inicial más común. En la enfermedad avanzada, el aumento de los cambios fibróticos conduce a signos típicos de colestasis (p. ej., ictericia), hipertensión portal (p. ej., ascitis, sangrado gastrointestinal) e hipercolesterolemia grave (p. ej., xantomas, xantelasmas). Los parámetros elevados de colestasis (ALP, γ-GT, bilirrubina) además de los anticuerpos antimitocondriales (AMA) ayudan a establecer el diagnóstico.
El manejo consiste en retrasar la progresión de la enfermedad con ácido ursodesoxicólico y aliviar los síntomas. El trasplante hepático es el único tratamiento definitivo.
Epidemiología
La colangitis biliar primaria es rara, con una prevalencia reportada de 19 a 402 casos por millón de personas. La gran mayoría de los pacientes (90 a 95 por ciento) son mujeres, y la mayoría de los pacientes son diagnosticados entre las edades de 30 y 65 años (a menudo en sus 40 o 50 años), aunque la enfermedad se ha reportado en mujeres tan jóvenes como 15 años y tan viejas como 93 años.
Manifestaciones clínicas de colangitis biliar primaria
Los pacientes con colangitis biliar primaria pueden ser asintomáticos o pueden presentar síntomas como fatiga y prurito. Otras manifestaciones clínicas incluyen ictericia, enzimas hepáticas colestásicas, anticuerpos antimitocondriales (AMA), signos y síntomas de cirrosis.
Aproximadamente del 50 al 60 % de los pacientes con colangitis biliar primaria son asintomáticos en el momento del diagnóstico y se detectan debido a anomalías en las pruebas bioquímicas hepáticas obtenidas por otras razones. Entre los pacientes con síntomas, la fatiga y el prurito son los más frecuentes.
Los hallazgos en el examen físico en pacientes con colangitis biliar primaria varían ampliamente y dependen del estadio de la enfermedad en el momento de la presentación. El examen físico a menudo es normal en pacientes asintomáticos.
Los hallazgos cutáneos son comunes, como hiperpigmentación, excoriaciones, xantelasmas e ictericia. Los pacientes también pueden tener hepatoesplenomegalia o hallazgos de examen que sugieran cirrosis.
Las anomalías comunes en las pruebas de laboratorio en pacientes con colangitis biliar primaria incluyeron una fosfatasa alcalina elevada, AMA, anticuerpos antinucleares (ANA) e hiperlipidemia. Otros hallazgos pueden incluir elevaciones leves en las aminotransferasas y un nivel elevado de bilirrubina. (Usualmente patrón mixto).
Los pacientes con colangitis biliar primaria a menudo son diagnosticados con otros trastornos autoinmunes, incluyendo el síndrome de Sjögren y la enfermedad tiroidea autoinmune.
La sintomatología musculoesquelética, con frecuencia debido a una artropatía inflamatoria, ocurren en aproximadamente el 40 % de los pacientes con colangitis biliar primaria.
Complicaciones
Las complicaciones de colangitis biliar primaria incluyen cirrosis, carcinoma hepatocelular, enfermedad ósea metabólica y malabsorción.
Diagnóstico
Se debe considerar colangitis biliar primaria en pacientes con una fosfatasa alcalina elevada sin obstrucción biliar extrahepática, y en mujeres con prurito inexplicable, fatiga, ictericia o pérdida de peso inexplicable con molestias en el cuadrante superior derecho.
El diagnóstico de colangitis biliar primaria se establece si no hay obstrucción biliar extrahepática y al menos dos de los siguientes están presentes:
- Una fosfatasa alcalina al menos 1,5 veces el límite superior de lo normal
- Presencia de AMA a un título de 1:40 o superior (u otros autoanticuerpos específicos de colangitis biliar primaria [sp100 o gp210], si AMA es negativo)
- Evidencia histológica de colangitis biliar primaria (colangitis destructiva no supurativa y destrucción de los conductos biliares interlobulares)
Si bien a menudo no se requiere una biopsia hepática para hacer el diagnóstico, proporciona información útil con respecto a la estadificación y el pronóstico.
Vista de alta potencia de la biopsia hepática en la colangitis biliar primaria que muestra un marcado infiltrado de células mononucleares que rodea y destruye un conducto biliar.
El tratamiento con ácido ursodesoxicólico se ha asociado con mejores resultados en pacientes con colangitis biliar primaria. Los factores que se han asociado con un peor pronóstico incluyen la presencia de síntomas en el momento del diagnóstico, niveles elevados de fosfatasa alcalina y bilirrubina, etapa histológica más avanzada, presencia de ANA, tabaquismo y ciertos polimorfismos genéticos.
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