GabeEl síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una reacción mucocutánea grave, de carácter inmunológico, que se presenta típicamente como una emergencia dermatológica. Se asocia principalmente a reacciones adversas a medicamentos, aunque también puede desencadenarse por infecciones virales como Mycoplasma pneumoniae o virus del herpes. El reconocimiento precoz y el retiro inmediato del agente causal son esenciales para disminuir la mortalidad. Su espectro clínico se solapa con la necrólisis epidérmica tóxica (NET), siendo la extensión de la afectación cutánea el principal diferenciador.
Caso Clínico
Datos generales
Edad: 36 años
Sexo: Masculino
Ocupación: Técnico en informática
Lugar de residencia: Ciudad de México
Antecedentes de importancia
- Alergia a penicilina (urticaria leve)
- Sin antecedentes de enfermedades autoinmunes
- No fumador, alcohol ocasional
- Inicio de tratamiento con alopurinol hace 10 días por hiperuricemia
Padecimiento actual
Paciente previamente sano que refiere inicio súbito hace 3 días de fiebre alta (>39 °C), malestar general, odinofagia severa y conjuntivitis bilateral. En las siguientes 48 horas desarrolla lesiones en mucosa oral, labios erosionados y ampollas en piel que evolucionan a áreas extensas de epidermólisis en tronco y cara. Acude a urgencias por intolerancia a la vía oral, fiebre persistente y deterioro general.
Exploración física
El paciente se encuentra en mal estado general, con apariencia tóxica y letárgico.
- TA: 100/65 mmHg
- FC: 110 lpm
- FR: 24 rpm
- T: 39.2 °C
- SO₂: 94% aire ambiente
Al examen dermatológico se observa eritema macular difuso con ampollas flácidas en cara, tórax anterior, espalda y muslos. Signo de Nikolsky positivo. La afectación cutánea estimada abarca el 15% de la superficie corporal. Se evidencian úlceras dolorosas en mucosa oral, conjuntivitis purulenta y costras hemorrágicas en labios.
Diagnóstico
Síndrome de Stevens-Johnson secundario a alopurinol.
Análisis del caso clínico
Este caso ilustra una presentación clásica del SSJ desencadenado por alopurinol, uno de los fármacos más frecuentemente implicados. La rápida progresión de las lesiones cutáneo-mucosas, la fiebre alta y el estado general comprometido deben alertar sobre esta entidad. El diagnóstico es clínico, apoyado por la historia reciente de exposición a un fármaco de riesgo.
El tratamiento se centra en la suspensión inmediata del agente causal, soporte en unidad especializada (preferentemente en quemados o dermatología crítica), manejo del dolor, control de infecciones secundarias y atención oftalmológica y nutricional.
El pronóstico depende de la extensión de la afectación cutánea y la presencia de comorbilidades. Herramientas como la escala SCORTEN pueden ayudar a estratificar la mortalidad.
🧠 Perlas clínicas
- La triada clásica del SSJ incluye fiebre, lesiones mucosas y erupción cutánea progresiva con necrosis.
- El inicio suele ocurrir entre 1 y 3 semanas después de la exposición al fármaco.
- Fármacos de alto riesgo: alopurinol, sulfonamidas, anticonvulsivantes (lamotrigina, fenitoína), AINEs del grupo oxicam.
- El signo de Nikolsky es útil, pero no exclusivo del SSJ.
- El tratamiento con inmunoglobulina IV o ciclosporina puede considerarse en casos seleccionados.
- La fotofobia, epífora y erosiones oculares requieren atención oftalmológica urgente.
Referencias actuales
- Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Stevens-Johnson syndrome: A concise review with a comprehensive summary of therapeutic interventions. Am J Clin Dermatol. 2013;14(3):147–57.
- Harr T, French LE. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Chem Immunol Allergy. 2012;97:149–66.
- Creamer D, et al. Management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults: Recommendations from the British Association of Dermatologists. Br J Dermatol. 2016;174(6):1194–227.
- Bastuji-Garin S, et al. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2000;115(2):149–53.
🔗 Enlaces externos
- DermNet NZ – Stevens-Johnson Syndrome
- UpToDate – Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis
- Medscape – Stevens-Johnson Syndrome Overview
