GabeEl Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra componentes nucleares y citoplasmáticos, que ocasionan inflamación multisistémica y daño tisular.
Afecta predominantemente a mujeres en edad fértil, con una relación mujer:hombre de 9:1. Su presentación clínica es altamente variable, lo que representa un reto diagnóstico incluso para el clínico experimentado.
Manifestaciones Clínicas Principales
El LES puede afectar cualquier órgano, siendo las manifestaciones más frecuentes:
| Sistema | Manifestaciones comunes |
|---|---|
| Cutáneo | Eritema malar, fotosensibilidad, alopecia, úlceras orales |
| Articular | Artralgias, artritis no erosiva |
| Hematológico | Anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia |
| Renal | Proteinuria, cilindros celulares, glomerulonefritis lúpica |
| Neurológico | Convulsiones, psicosis, neuropatía periférica |
| Cardiopulmonar | Pleuritis, pericarditis, hipertensión pulmonar |
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la combinación de criterios clínicos e inmunológicos.
La EULAR/ACR 2019 propone los siguientes pasos:
- Criterio de entrada: ANA positivos ≥1:80.
- Criterios ponderados: se asignan puntos a cada manifestación clínica e inmunológica.
- Diagnóstico de LES: ≥10 puntos con al menos un criterio clínico.
Principales autoanticuerpos:
- Anti-dsDNA
- Anti-Sm
- Anti-RNP
- Anti-Ro/SSA y Anti-La/SSB
- Anticuerpos antifosfolípidos
📊 La determinación de anti-dsDNA y complemento sérico (C3 y C4) es fundamental para evaluar actividad de enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento debe individualizarse según la severidad y el órgano afectado:
| Severidad | Tratamiento |
|---|---|
| Leve (cutáneo, articular) | Hidroxicloroquina ± AINEs o esteroides a baja dosis |
| Moderado (hematológico, serositis) | Glucocorticoides sistémicos + inmunosupresor (azatioprina, metotrexato) |
| Severo (renal, SNC) | Pulsos de metilprednisolona + ciclofosfamida o micofenolato mofetil |
| Refractario | Belimumab o rituximab (en casos seleccionados) |
Recomendaciones actuales:
- Mantener hidroxicloroquina a largo plazo (reduce recaídas y mortalidad).
- Reducir gradualmente los glucocorticoides para minimizar toxicidad.
- Vigilar riesgo cardiovascular, osteoporosis y vacunación.
Perlas Clínicas 🧠
- 🔹 En toda paciente joven con fiebre, artralgias y citopenias, piensa en LES.
- 🔹 El anti-Sm es altamente específico, aunque poco sensible.
- 🔹 El anti-dsDNA y la hipocomplementemia se correlacionan con actividad renal.
- 🔹 Evita exposición solar; los brotes cutáneos suelen preceder exacerbaciones sistémicas.
- 🔹 La hidroxicloroquina debe suspenderse sólo si hay toxicidad ocular confirmada.
- 🔹 Controla los factores de riesgo cardiovascular, el LES aumenta el riesgo de ateroesclerosis prematura.
- 🔹 No olvides descartar síndrome antifosfolípido en pacientes con abortos recurrentes o trombosis.
Pronóstico
El pronóstico ha mejorado sustancialmente con la detección temprana y nuevas terapias biológicas.
La supervivencia a 10 años supera el 90%, pero depende de la afectación renal y cardiovascular.
Enlaces y Recursos Recomendados 🔗
- Guía EULAR/ACR 2019 para el diagnóstico de LES (PDF)
- UpToDate: Systemic lupus erythematosus in adults
- NIH: Lupus Overview
- Lupus Foundation of America
Referencias Bibliográficas 📚
- Aringer M, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(9):1151–1159.
- Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2011;365(22):2110–2121.
- Fanouriakis A, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2023;82(3):259–273.
- Hahn BH, et al. American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis. Arthritis Care Res. 2012;64(6):797–808.
