GabeLa enfermedad de Von Willebrand es una enfermedad congénita, producida por una anomalía cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand.
Es el trastorno hemorrágico hereditario más común. La enfermedad sintomática afecta a 1 de cada 1000 personas. Se han descrito 3 tipos distintos:
El tipo 1: Se transmite de forma Autosómica dominante. Es un defecto cuantitativo y se suele acompañar con disminución del factor VIII, Constituye el 70% de los casos.
El Tipo 2: Defecto cualitativo (En donde se sintetiza un factor que funciona de forma anormal). Suele ser un trastorno autosómico dominante.
El tipo 3 (Con factor ausente o indetectable) es raro, y es la forma más grave de la enfermedad. Se transmite de forma autosómico recesivo.
