GabrielEl síndrome antifosfolípidos es un trastorno que se caracteriza por trombosis recurrentes del sistema venosa, arterial y microcirculación. También se asocia a resultados adversos en el embarazo y se asocia a anticuerpos antifosfolípidos.
Clasificación
Primario
Secundario: Asociado a otra enfermedad autoinmune (LES)
SAF catastrófico: Enfermedad severa, se presenta con microangiopatía.
Epidemiologia
1-5 % de la población.
Prevalencia: 40-50 casos por 100 000.
LES: 10-40 % desarrollan anticuerpos antifosfolípidos
SAF catastrófico: 1 % de los pacientes con SAF.
Eventos adversos mayores asociados a SAF con anticuerpos positivos: Infarto cerebral 13 %, infarto del miocardio 11%, trombosis venosa profunda 9.5 %.
Fisiopatología del síndrome antifosfolípidos
Los anticuerpos antifosfolípidos requieren de un factor desencadenante para romper el equilibrio homeostático hacia la trombosis: Proceso infeccioso, traumatismo, inflamación sistémica)
Los anticuerpos se unen a las plaquetas, activándolas: Se estimula la producción de tromboxano A2 y expresión de glucoproteínas IIb/IIIa y aumentan la producción de moléculas de adhesión.
Los anticuerpos antifosfolípidos activan el sistema de complemento, iniciando una cascada de inflamación promoviendo a la trombosis.
Los Ac también se unen a proteínas especificas que participan activamente en el proceso de coagulación: Proteína C y S, beta 2 glicoproteína.
Complicaciones en el embarazo:
Fase temprana: Ac antifosfolípidos inhiben la proliferación de células trofoblásticas.
Fase tardía: Se asocia a una remodelación defectuosa de las arterias espirales e invasión al tejido endometrial.
Trastornos asociados
SAF secundario se asocia principalmente: LES, síndrome Sjögren, AR, esclerosis sistémica y vasculitis.
Diagnóstico del síndrome antifosfolípidos
Se debe desospechar en pacientes con trombosis inexplicables o en sitios pocos frecuentes y en mujeres que presentan complicaciones del embarazo.
Cuadro clínico
Según el sistema vascular afectado
Otras manifestaciones: Livedo reticularis (20 %), trombocitopenia (22 %), infarto cerebral (13 %).
Criterios de clasificación para el síndrome antifosfolípido
Se diagnostica a los pacientes que cumplen con los criterios de clasificación de Sapporo revisados, siempre que no haya un diagnóstico alternativo para explicar los hallazgos clínicos. Como se mencionó anteriormente, los criterios revisados de Sapporo requieren que un paciente satisfaga al menos un criterio clínico relacionado con una trombosis vascular o un resultado adverso del embarazo, así como la presencia de uno o más anticuerpos antifosfolípidos (aPL) especificados en dos o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia.
Criterios para la clasificación del síndrome antifosfolípido catastrófico
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial del síndrome antifosfolípido es amplio e incluye otras causas de trombosis arterial y venosa y pérdida recurrente del embarazo.
Otras causas de trombosis incluyen trombofilias hereditarias y adquiridas, obstrucción vascular anatómica, hemoglobinuria paroxística nocturna, trombocitopenia inducida por heparina y neoplasias mieloproliferativas. Al igual que el SAF, estas afecciones pueden estar asociadas con tromboembolismo arterial o venoso, con o sin citopenias. Estas condiciones no están asociadas con evidencia de laboratorio de anticuerpos antifosfolípidos.
Por otro lado, los pacientes con SAF pueden tener factores de riesgo coexistentes para eventos trombóticos, incluidos factores de riesgo adquiridos para tromboembolismo venoso (por ejemplo, inmovilidad, anticonceptivos orales que contienen estrógenos), así como factores de riesgo cardiovascular.
Enlace externo
Recomendaciones SER sobre síndrome Antifosfolípido primario
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