Gabe
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por inflamación de las glándulas exocrinas causando sequedad de boca y de los ojos, además de manifestaciones multiorgánicas. Existe una amplia gama de presentaciones clínicas, desde afectación glandular leve hasta afecciones sistémicas graves.
Para medir la intensidad de los síntomas y la actividad sistémica en pacientes con Sjögren primario, EULAR desarrolló herramientas que son adecuadas para clasificar la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. El EULAR SS Patient-Reported Index (ESSPRI) evalúa el nivel de sequedad, dolor y fatiga, y el EULAR SS Disease Activity Index (ESSDAI) evalúa la actividad en múltiples dominios clínicos y biológicos.
El síndrome de Sjögren secundario ha sido menos investigado y a menudo se excluye de los ensayos clínicos. Las enfermedades reumáticas asociadas (por ejemplo, LES, AR y esclerosis sistémica) modifica la presentación clínica, el perfil de anticuerpos, la histología de la glándula y los enfoques terapéuticos.
Objetivo
Describir comparativamente los pacientes sometidos a un examen clínico y de laboratorio para su posterior clasificación como Sjögren primario (pSS), síndrome de Sjögren secundario(sSS) o no síndrome de Sjögren (NSS).
Detallar las características específicas de los tipos de síndrome Sjögren.
Evaluar los elementos más relevantes para lograr el diagnóstico final.
Diseño de estudio
Estudio descriptivo de pacientes remitidos para evaluación diagnóstica y tratamiento de síndrome Sjögren en el Hospital de Clínicas Ribeirão Preto, Brasil, seleccionados consecutivamente desde enero de 2012 hasta noviembre de 2020.
Sujetos
Los criterios de inclusión fueron: Pacientes mayores de 18 años, que presentaban sintomatología seca o cualquier otro signo sugestivo de síndrome Sjögren. Los pacientes fueron excluidos si no completaron los requisitos mínimos de investigación para distinguir los grupos pSS, sSS y NSS.
Métodos
Los datos registrados incluyeron: historia clínica, demografía, examen ocular y la medición de la tasa de flujo salival total no estimulada. La evaluación ocular consistió en el cuestionario del Índice de Enfermedad de la Superficie Ocular, la puntuación de tinción de fluoresceína corneal, el tiempo de ruptura de la película lagrimal y la prueba de Schirmer. Los peores valores que compararon los lados derecho e izquierdo para las pruebas oculares se utilizaron para el análisis entre los grupos.
Las pruebas de laboratorio incluyeron: ANAs, factor reumatoide (RF), anti-Ro (SSa) y anti-La (SSb), crioglobulinemia, niveles séricos de complemento (C3 y C4), lactato-deshidrogenasa (LDH), β2-microglobulina (B2M), nivel de gammaglobulina, velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG), proteína C reactiva (PCR) y serología viral (VIH, y hepatitis B y C). Se obtuvo una biopsia de glándula salival para el análisis histológico. La actividad de la enfermedad se definió como «moderada» si ESSDAI ≥ 5 o «grave» si ESSDAI > 15.
Análisis estadístico
Los datos se verificaron para determinar su normalidad mediante la prueba de Kolmogorov-Smirnov. Las variables categóricas se expresaron como frecuencias y porcentajes, y las variables continuas como medias y desviación estándar o rangos medianos e intercuartílicos, según corresponda. La comparación de datos continuos entre los grupos pSS, sSS y NSS se realizó utilizando la prueba de Kruskal-Wallis o ANOVA para datos no paramétricos y paramétricos, respectivamente.
Las correlaciones entre los datos demográficos, clínicos y de laboratorio se determinaron mediante la prueba de Spearman. También se calcularon las comparaciones de variables categóricas entre los tres grupos (pSS, sSS y NSS) y entre los grupos SSa positivo versus SSA negativo pSS con la prueba de chi cuadrado, el riesgo relativo (RR) y el intervalo de confianza 95% (IC 95%). Se propuso el método False Discovery Rate para ajustar los valores p y equilibrar las comparaciones múltiples. Estadísticamente se estableció en el valor p < 0,05. El análisis se realizó utilizando el software GraphPad Prism 5.0.
Resultados
Se incluyeron un total de 676 pacientes y 510 (75,4%) completaron el estudio; 347 (68,2%) fueron diagnosticados con SS, de los cuales 198 (57%) con pSS y 149 pacientes (43%) con sSS. Ciento sesenta y tres (31,8% de los 510 pacientes) no coincidían con los criterios de AECG para la SS; por lo tanto, estos pacientes fueron clasificados como NSS. En toda la población de estudio (n = 510), el 92,3% eran mujeres, y la edad media fue de 53,9 ± 14,3 años.
Las comorbilidades más frecuentes fueron hipertensión arterial sistémica, obesidad, dislipidemia, dolor difuso asociado a fibromialgia o trastornos psiquiátricos, diabetes mellitus tipo 2 e hipotiroidismo sin diferencias entre los grupos. La tasa de tabaquismo (actual o pasado) fue del 24,7% en pacientes con SS frente al 40,5% en pacientes con NSS. La edad media y el sexo no fueron estadísticamente diferentes entre los pacientes con pSS, sSS y NSS.
La presencia de síntomas de ojo y boca seca, basada en respuestas positivas a los criterios AECG (American European Consensus Group) o puntuación del cuestionario OSDI (Ocular Surface Disease Index questionnaire), también fue similar entre ellos. El porcentaje de pacientes con la puntuación de tinción de fluoresceína corneal ≥ 3 y prueba de Schirmer ≤ 5 mm fue menor en el grupo NSS, mientras que los valores medios de la prueba de Schirmer y el tiempo de ruptura de la película lagrimal fueron similares en los tres grupos.
Aunque no se observaron diferencias en el porcentaje de pacientes con disfunción de glándulas salivales, sus valores fueron menores en los grupos de pSS y sSS que en el grupo de NSS. Los síntomas orales, oculares y las pruebas funcionales tuvieron una baja capacidad para distinguir entre pacientes con SS y NSS y afectaron ligeramente el rendimiento de clasificación.
Conclusiones
El diagnóstico de la SS sigue siendo un desafío, ya que muchos casos sospechosos tienen otras enfermedades o afecciones que simulan signos y síntomas. Este estudio indica la importancia del diagnóstico de laboratorio, especialmente la biopsia. El envejecimiento y los marcadores de activación de las células B identificaron subgrupos fenotípicos, la enfermedad de superposición condujo a características distintas en sSS. El seguimiento mejora la identificación de subgrupos fenotípicos, marcadores pronósticos y el desarrollo de neoplasias malignas o enfermedad reumática asociada.
Fuente
De Oliveira, F.R., Motta, A.C.F., Módulo, C.M. et al. Clinical and laboratory evaluation of sicca complaints: distinctive aspects of primary, secondary and non-Sjogren syndrome. Adv Rheumatol. 2022 Jul. 62 (23).
Enlace interno
Reumatología. Medical & Gabeents » Medical & Gabeents
Enlace externo
Consensus Guidelines for Evaluation and Management of Pulmonary Disease in Sjögren’s – ScienceDirect
