GabrielLa colangitis esclerosante primaria es una inflamación crónica progresiva de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas. Se desconoce la etiología exacta, pero existe una fuerte asociación con enfermedades autoinmunes, particularmente la colitis ulcerosa.
En las primeras etapas, suele ser asintomática. A medida que avanza la enfermedad, los pacientes pueden presentar dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, prurito, fatiga y pérdida de peso.
Las pruebas de laboratorio muestran hallazgos de colestasis, que incluyen niveles elevados de fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltransferasa. Si bien no se recomienda para el diagnóstico, pANCA es positivo hasta en el 80 % de los casos.
La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) o la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) se utilizan para la confirmación del diagnóstico. El tratamiento es principalmente sintomático y el trasplante de hígado se reserva para la enfermedad hepática en etapa terminal.
Manifestaciones clínicas
Aproximadamente la mitad de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico, a pesar de que algunos ya tienen una enfermedad avanzada. A menudo se detecta como parte de la evaluación de pruebas hepáticas anormales en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. Entre los pacientes que tienen síntomas, la fatiga y el prurito son comunes. Poco se sabe sobre la patogenia de la fatiga; sin embargo, puede llegar a ser bastante debilitante.
El prurito es un síntoma común que puede ser extremadamente incapacitante y provocar excoriaciones graves y una disminución de la calidad de vida. La patogenia del prurito en la colangitis esclerosante primaria, como en otros trastornos que causan colestasis, no está clara. Se han propuesto varias hipótesis, incluida la acumulación de ácidos biliares y los opioides endógeno. El prurito intratable es una indicación para el trasplante de hígado.
También pueden presentarse fiebres, escalofríos, sudores nocturnos y dolor en el cuadrante superior derecho. Estas características pueden representar una colangitis bacteriana episódica por obstrucción biliar más que una enfermedad avanzada. Las pruebas bioquímicas del hígado pueden empeorar durante estos episodios, pero la ictericia persistente por lo general refleja una enfermedad avanzada.
Colangiografía
El diagnóstico generalmente se establece mediante la demostración de estenosis multifocal característica y dilatación de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos en la colangiografía. Se puede obtener un colangiograma mediante colangiopancreatografía por resonancia magnética, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o colangiografía transhepática percutánea.
Diagnóstico diferencial
Es necesario diferenciar la colangitis esclerosante primaria de las causas secundarias de colangitis esclerosante y colangitis/pancreatitis autoinmune asociada a IgG4.
Colangitis esclerosante secundaria
Las causas secundarias de los hallazgos colangiográficos observados en la colangitis esclerosante primaria deben excluirse antes de hacer un diagnóstico de colangitis esclerosante primaria. Las causas secundarias de la colangitis esclerosante incluyen:
- Colangitis bacteriana cronica
- Colangiopatía infecciosa o isquémica
- Colangiocarcinoma
- Coledocolitiasis
- Metástasis intrahepáticas difusas
- Colangitis eosinofílica
- Quimioterapia intraarterial
- Colangiopatía de mastocitos
- Biliopatía hipertensiva portal
- Pancreatitis recurrente
- Colangitis piógena recurrente
- Trauma biliar quirúrgico
En la mayoría de los casos, las causas secundarias de la colangitis esclerosante pueden excluirse con base en los antecedentes del paciente y los estudios por imágenes.
Colangitis asociada a IgG4
Es una forma de colangitis esclerosante sensible a los glucocorticoides que comparte características clínicas y radiográficas con la colangitis esclerosante primaria puede ocurrir como parte de las enfermedades relacionadas con la inmunoglobulina G4 (IgG4). La colangitis asociada a IgG4 es la manifestación extrapancreática más frecuente de la pancreatitis autoinmune tipo 1 (relacionada con IgG4), presente en más del 70 % de estos pacientes. También rara vez ocurre en ausencia de pancreatitis.
No está claro si la colangitis asociada con IgG4, la pancreatitis autoinmune y la colangitis esclerosante primaria son entidades separadas o manifestaciones diferentes de una misma enfermedad. La IgG4 sérica debe medirse en todos los pacientes recién diagnosticados con colangitis esclerosante primaria, ya que el tratamiento de la colangitis/pancreatitis autoinmune asociada a IgG4 incluye glucocorticoides.
Referencia
Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Primary sclerosing cholangitis. Lancet. 2018 Jun 23;391(10139):2547-2559. doi: 10.1016/S0140-6736(18)30300-3. Epub 2018 Feb 13. PMID: 29452711.
Lindor KD, Kowdley KV, Harrison EM. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015; 110(5): p.646-659. doi: 10.1038/ajg.2015.112.| Open in Read by QxMD
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