GabeLa enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad inflamatoria sistémica poco común, caracterizada por fiebre diaria, rash evanescente y artritis. Su diagnóstico es un reto debido a la ausencia de biomarcadores específicos y su similitud clínica con otras enfermedades autoinmunes, infecciosas y neoplásicas. A continuación, se presenta el caso de un paciente adulto joven con una presentación típica de esta condición.
Padecimiento Actual
Paciente masculino de 32 años, previamente sano, acude al servicio de urgencias por fiebre persistente de 39-40 °C de siete días de evolución, acompañada de dolor articular en ambas muñecas, rodillas y tobillos, asociado con astenia y adinamia. El paciente refiere la aparición de un rash evanescente color salmón, no pruriginoso, predominantemente en tronco y extremidades, que coincide con los picos febriles. Niega antecedentes de infecciones recientes, viajes, exposición a tóxicos o contacto con personas enfermas.
En los últimos tres días, ha experimentado odinofagia, sin síntomas respiratorios ni gastrointestinales asociados. La intensidad de los síntomas articulares ha limitado sus actividades diarias. Refiere antecedentes de artralgias episódicas en los últimos dos meses, atribuidas inicialmente a sobrecarga física.
Exploración física:
- General: Paciente alerta, febril (39.2 °C), con estado general comprometido.
- Piel: Rash evanescente eritematoso en tórax y miembros superiores, ausente al momento de la exploración.
- Aparato locomotor: Derrame articular en ambas rodillas, con limitación dolorosa a la movilidad activa y pasiva. Tumefacción y calor en muñecas y tobillos.
- Orofaringe: Eritema difuso sin exudados.
- Sistema cardiovascular y respiratorio: Normales.
- Abdomen: Hepatomegalia leve, no dolorosa.
La imagen muestra un rash evanescente eritematoso característico de la enfermedad de Still del adulto. Este tipo de erupción cutánea se presenta típicamente como máculas o pápulas de color salmón, que suelen aparecer en relación con los picos febriles y tienen una distribución predominante en el tronco y extremidades proximales. Es un hallazgo clínico transitorio, no pruriginoso, y a menudo desaparece espontáneamente en cuestión de horas.Laboratorio inicial:
- Hemoglobina: 12.5 g/dL; leucocitos: 16,000/μL con neutrofilia del 85%.
- Velocidad de sedimentación globular: 85 mm/h; proteína C reactiva: 150 mg/L.
- Ferritina: 15,000 ng/mL.
- Función hepática y renal normales.
La combinación de fiebre, artritis, rash evanescente y marcadores inflamatorios elevados plantea la sospecha de enfermedad de Still del adulto.
Discusión
La ESA es una entidad rara que requiere un alto índice de sospecha clínica. El diagnóstico se basa en criterios como los de Yamaguchi, que incluyen fiebre diaria >39 °C durante al menos una semana, artritis o artralgias, rash evanescente y leucocitosis con neutrofilia. En este caso, la elevación marcada de ferritina es un hallazgo característico y puede servir como biomarcador útil.
La principal dificultad diagnóstica radica en excluir otras enfermedades, como infecciones, linfomas y enfermedades autoinmunes. La ausencia de autoanticuerpos en la ESA ayuda a diferenciarla de otras patologías reumatológicas.
El tratamiento inicial incluye corticosteroides sistémicos para controlar la inflamación, y en casos refractarios se pueden emplear agentes biológicos como inhibidores de IL-1 o IL-6. La evolución del paciente en este caso será clave para ajustar el manejo y determinar el pronóstico, que es variable dependiendo de la respuesta al tratamiento y la progresión a enfermedad crónica.
Este caso resalta la importancia de un enfoque clínico integral para identificar entidades infrecuentes y tratarlas adecuadamente. La monitorización estrecha del paciente permitirá valorar la respuesta terapéutica y prevenir complicaciones.
Referencias
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