GabeLa policondritis recidivante (PR) es un trastorno inflamatorio raro y multisistémico que afecta predominantemente los cartílagos del cuerpo. Aunque su etiología no se comprende completamente, se cree que es de naturaleza autoinmune. Los tejidos afectados incluyen las orejas, nariz, tráquea, articulaciones y, en ocasiones, órganos viscerales como los ojos y el corazón. El diagnóstico temprano es crucial, ya que el retraso puede conducir a complicaciones potencialmente mortales, como colapso traqueal o insuficiencia valvular cardíaca.
A continuación, se presenta un caso clínico ilustrativo para comprender mejor la presentación, diagnóstico y manejo de esta enfermedad.
Caso Clínico
Motivo de consulta:
Mujer de 45 años, previamente sana, acude a consulta por dolor y enrojecimiento auricular progresivo, acompañado de dificultad respiratoria y artralgias migratorias.
Historia clínica:
La paciente refiere inicio de los síntomas hace tres semanas, con episodios recurrentes de dolor y edema en las orejas, asociado a enrojecimiento localizado. Menciona que, en ocasiones, nota cambios en la forma de las orejas. Además, reporta artralgias migratorias en muñecas y rodillas, sin derrame articular aparente. Hace una semana, inició con disfonía progresiva y sensación de opresión torácica.
Niega fiebre, pérdida de peso o antecedentes de enfermedades autoinmunes en la familia. No fuma ni consume alcohol. No ha tenido traumatismos recientes ni infecciones de vías respiratorias superiores.
Examen físico:
- Cabeza y cuello: Eritema y edema en ambos pabellones auriculares (respetando los lóbulos), con dolor a la palpación. Nariz con ligera deformidad sugestiva de «nariz en silla de montar».
- Aparato respiratorio: Estridor laríngeo audible. Roncos dispersos en ambos campos pulmonares.
- Aparato cardiovascular: Soplo diastólico de intensidad leve (II/VI) en foco aórtico.
- Sistema musculoesquelético: Artralgias en muñecas y rodillas, sin signos de sinovitis.
- Otros: Conjuntivitis bilateral leve.
La imagen muestra una oreja con características sugestivas de condritis auricular en el contexto de policondritis recidivante. Se observa eritema, edema y deformidad del cartílago auricular, mientras que el lóbulo de la oreja no está afectado, lo que es característico de esta enfermedad. Estas alteraciones suelen ser dolorosas y recurrentes.Paraclínicos solicitados:
Laboratorios:
- Hemograma: Anemia leve normocítica (Hb 11.2 g/dL), leucocitosis (12,500/μL) con neutrofilia.
- Velocidad de sedimentación globular (VSG): 75 mm/h.
- Proteína C reactiva (PCR): 45 mg/L.
- Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares (ANA): Negativos.
- Complemento sérico (C3, C4): Dentro de rangos normales.
Estudios de imagen:
- Radiografía de tórax: Tráquea ligeramente estrechada en región subglótica.
- Tomografía computarizada (TC) de cuello y tórax: Colapso parcial de cartílago traqueal, sin adenomegalias.
- RMN de articulaciones afectadas: Inflamación de tejidos blandos periarticulares, sin erosión ósea.
Estudios funcionales:
- Espirometría: Patrón obstructivo severo.
- Ecocardiograma: Insuficiencia aórtica leve.
Biopsia de cartílago auricular: Cambios consistentes con condritis: infiltrados linfocíticos, destrucción de matriz cartilaginosa y fibrosis.
Diagnóstico
Se confirma policondritis recidivante basándose en los criterios diagnósticos de McAdam (tres o más características mayores):
- Condritis auricular recurrente.
- Condritis respiratoria (colapso traqueal).
- Involucramiento articular no erosivo.
Manejo
- Tratamiento inicial: Prednisona 1 mg/kg/día con reducción progresiva.
- Terapia inmunomoduladora: Metotrexato 15 mg/semana como ahorrador de esteroides.
- Tratamiento de soporte: Broncodilatadores y fisioterapia respiratoria para la obstrucción traqueal.
- Seguimiento: Evaluación cardiovascular periódica para detectar progresión de insuficiencia aórtica.
Discusión
La PR es una enfermedad desafiante debido a su rareza y su presentación clínica heterogénea. Aunque afecta predominantemente el cartílago, también puede comprometer estructuras no cartilaginosas, como ojos, válvulas cardíacas y sistema respiratorio. La falta de biomarcadores específicos y su similitud con otras enfermedades reumatológicas dificultan su diagnóstico temprano.
En este caso, la combinación de condritis auricular y traqueal, junto con los hallazgos paraclínicos, permitió un diagnóstico temprano, evitando complicaciones mayores. Es importante tener en cuenta el diagnóstico diferencial, que incluye granulomatosis con poliangeítis, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide.
El manejo se basa en glucocorticoides e inmunosupresores. En casos refractarios, agentes biológicos como el infliximab han mostrado eficacia. El seguimiento estrecho es fundamental para monitorizar complicaciones potenciales, como insuficiencia respiratoria o valvulopatías.
Conclusión
La PR es una enfermedad rara pero potencialmente devastadora. Este caso subraya la importancia de reconocer sus manifestaciones clínicas y utilizar un enfoque multidisciplinario para su diagnóstico y manejo. La sospecha clínica temprana y un tratamiento oportuno son esenciales para mejorar el pronóstico de estos pacientes.
Enlaces y referencias
- Policondritis recidivante | Medicina Integral – Elsevier: Este artículo ofrece una revisión detallada sobre la enfermedad, incluyendo su etiología, manifestaciones clínicas y opciones terapéuticas. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-integral-63-articulo-policondritis-recidivante-13015298
- Policondritis recidivante: manifestaciones clínicas y tratamiento – SciELO: Este recurso proporciona información actualizada sobre las manifestaciones clínicas de la policondritis recidivante y las estrategias de tratamiento recomendadas. Accesible en: https://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S1817-59962020000200010&script=sci_arttext
- Policondritis recidivante: presentación clínica, diagnóstico y tratamiento: Este estudio de caso analiza la presentación clínica de la enfermedad, los métodos diagnósticos y las opciones terapéuticas disponibles. Consultable en: https://www.scielo.edu.uy/scielo.php?pid=S1688-03902009000300005&script=sci_arttext
- Policondritis recidivante | Atención Primaria – Elsevier: Este artículo aborda el manejo de la policondritis recidivante desde la atención primaria, destacando la importancia de un enfoque multidisciplinario. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-atencion-primaria-27-articulo-policondritis-recidivante-S0212656724002282
- Policondritis recidivante: manifestaciones clínicas y tratamiento – Medigraphic: Este recurso ofrece una revisión sobre las manifestaciones clínicas de la enfermedad y las opciones de tratamiento actuales. Accesible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revcubreu/cre-2020/cre202j.pdf
