GabrielEl síndrome de enclaustramiento es una afección rara causada por un daño bilateral en la protuberancia ventral, con mayor frecuencia debido a un accidente cerebrovascular. Se caracteriza por tetraplejia y parálisis bulbar o parálisis pseudobulbar, causada por la interrupción de los tractos corticoespinal y corticobulbar en la protuberancia.
Los únicos movimientos musculares voluntarios restantes incluyen el movimiento ocular vertical y el parpadeo. Se conserva la conciencia, el conocimiento, la cognición y la sensación.
Alexandre Dumas proporcionó una de las primeras descripciones del síndrome de encierro en «El conde de Montecristo» al representar vívidamente a un personaje que era «un cadáver con ojos vivos». Después de un derrame cerebral, Monseñor Noirtier de Villefort solo podía comunicarse levantando, cerrando o guiñando los ojos.
Hay dos requisitos para el diagnóstico del síndrome de enclaustramiento
- El estado de alerta y las capacidades cognitivas retenidas.
- Parálisis de las extremidades y estructuras orales de tal manera que el individuo no puede señalar con las extremidades o hablar.
Los tractos neuronales importantes que se interrumpen en los pacientes con síndrome de enclaustramiento se desplazan desde la corteza hacia las neuronas motoras bulbares y la médula espinal al viajar a través del tronco encefálico. Los movimientos de las extremidades están mediados por los tractos hacia las neuronas de la médula espinal que viajan en las porciones basal y ventral del tronco encefálico; estos incluyen los pedúnculos cerebrales en el mesencéfalo, la base de la protuberancia y las pirámides medulares. Las lesiones bilaterales de estas estructuras provocan una pérdida del movimiento voluntario de las extremidades acompañada de reflejos tendinosos profundos exagerados, espasticidad de las extremidades y reflejos plantares extensores (signos de Babinski).
La función motora de la boca, la faringe y los maxilares está mediada por las fibras corticobulbares que viajan en la porción dorsal del mesencéfalo y la protuberancia cerca de la unión tegmental-basal y hacen sinapsis con las neuronas motoras ubicadas en los nervios ambiguos (nervios craneales IX, X, XI), trigémino (nervio craneal V) y facial (nervio craneal VII). Las lesiones bilaterales que afectan a estas fibras provocan la pérdida del movimiento voluntario de la boca y la lengua, así como la pérdida del habla y la deglución.
Las estructuras dentro del tronco encefálico que controlan los movimientos oculares y la conciencia están ubicadas en la porción dorsal del tegmento en el mesencéfalo y la protuberancia cerca de la línea media. Los núcleos del movimiento ocular (nervios craneales III, IV, VI) y las vías de conexión que se relacionan con los movimientos oculares (los fascículos longitudinales mediales y el llamado centro lateral pontino de la mirada en la formación reticular pontina paramediana son simétricamente representado en el tegmento medial a cada lado de la línea media. Las lesiones bilaterales que involucran estas estructuras provocan una pérdida de los movimientos oculares horizontales. Cuando las lesiones afectan a un solo lado, se conserva algo de movimiento ocular horizontal.
Etiología
La causa más común del síndrome de enclaustramiento es el accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico. El infarto isquémico de la protuberancia ventral generalmente se debe a una embolia o trombosis de la arteria basilar. Debido a que el tegmento tiene un aporte colateral generoso que discurre desde la cara lateral, los tegmentos lateral y medial a menudo están intactos. También se han informado infartos del mesencéfalo o lesiones traumáticas de los pedúnculos cerebrales bilaterales que causan el síndrome de enclaustramiento.
Una segunda causa del síndrome de enclaustramiento inducido por un accidente cerebrovascular es la hemorragia pontina, que con mayor frecuencia se relaciona con la hipertensión pero también puede deberse a malformaciones vasculares. Las hemorragias pontinas hipertensivas típicamente comienzan en la unión tegmentobasal y suelen causar coma, pérdida de la mirada horizontal, cuadriplejía y finalmente la muerte.
Las causas adicionales del síndrome de enclaustramiento incluyen trauma, absceso pontino, tumores del tronco encefálico, mielinolisis pontina central, toxinas, abuso de heroína y otros.
Características clínicas
El daño pontino ventral bilateral causa cuadriplejía e incapacidad para hablar o tragar, pero se conserva la conciencia. Debido a que las vías motoras oculares supranucleares se encuentran más dorsalmente, los pacientes con síndrome de enclaustramiento pueden mover los ojos. Por lo tanto, el parpadeo voluntario y los movimientos oculares verticales permanecen intactos, pero el paciente no puede mover los músculos de las extremidades, el tronco o la cara.
La preservación de la formación reticular permite un estado de vigilia normal, pero los ciclos de sueño y vigilia pueden ser anormales dependiendo de la extensión del daño a las intrincadas vías del sueño en el tronco encefálico.
Diagnóstico
Para establecer el diagnóstico del síndrome de enclaustramiento, es imperativo demostrar la preservación de la conciencia, el estado de alerta y la función cognitiva en un paciente con parálisis de las extremidades y las estructuras orales. La observación y el examen de los movimientos oculares durante la interacción junto a la cama es la clave para tomar esta determinación, ya que los pacientes con el síndrome de enclaustramiento no pueden responder a las preguntas hablando o moviendo las extremidades. El diagnóstico puede pasarse por alto fácilmente si los movimientos oculares verticales voluntarios no se examinan con sumo cuidado en pacientes que parecen no responder.
El examen neurológico debe comenzar determinando si el paciente está despierto, abre los ojos a la voz, parpadea para dar órdenes y puede mover las extremidades. El paciente paralizado con síndrome de enclaustramiento podrá responder a solicitudes lingüísticas complejas con movimientos oculares verticales y parpadeo, pero no podrá mover las extremidades ni hablar.
Neuroimagen
El infarto y otras lesiones estructurales del tronco encefálico, incluidos tumores, abscesos y desmielinización, se visualizan mejor en la resonancia magnética porque la tomografía computarizada de la fosa posterior puede verse afectada por un artefacto. La resonancia magnética ponderada por difusión es muy sensible para el infarto isquémico agudo.
La electroencefalografía (EEG) no es una prueba confiable de la conciencia en pacientes con síndrome de enclaustramiento, ya que la reactividad puede estar ausente en algunos casos. Sin embargo, la presencia de ondas alfa ayuda a distinguir las lesiones cerebrales difusas, como el estado vegetativo persistente, del síndrome de enclaustramiento. Además, un EEG normal en un paciente que parece no responder sugiere el síndrome de enclaustramiento o coma psicógeno, por lo que puede ser útil.
Diagnóstico diferencial
Cuando los pacientes inmóviles no responden a las preguntas o instrucciones, el diagnóstico diferencial incluye síndrome de enclaustramiento, coma, estado vegetativo persistente, mutismo acinético, catatonía y falta de respuesta psicógena.
Pronostico
Aunque la literatura inicial sugería que el síndrome de enclaustramiento era una condición irreversible que conducía a la muerte poco después de su aparición, la evidencia acumulada sugiere que una proporción sustancial recupera alguna función con el tiempo, y una minoría tiene una buena recuperación funcional. Sin embargo, la mayoría de los sobrevivientes del síndrome de enclaustramiento permanecen enclaustrados crónica o gravemente discapacitados.
Referencia
Farr, E., Altonji, K. and Harvey, R.L. (2021), Locked-In Syndrome: Practical Rehabilitation Management. PM&R: The Journal of Injury, Function and Rehabilitation, 13: 1418-1428. https://doi.org/10.1002/pmrj.12555
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