GabeIntroducción
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica y multisistémica caracterizada por inflamación de las glándulas lagrimales y salivales, con la consiguiente sequedad de los ojos y la boca y agrandamiento glandular. Además, puede ocurrir una variedad de manifestaciones sistémicas (llamadas «extraglandulares»), que incluyen fatiga, síntomas musculoesqueléticos, erupciones cutáneas y enfermedades de órganos internos (por ejemplo, pulmonares, renales, hepáticas y neurológicas). También hay un mayor riesgo de linfoma de células B no Hodgkin.
Ocurre en una forma primaria, no asociada con otras enfermedades reumáticas autoinmunes, y en una forma secundaria, a menudo asociada con artritis reumatoide (AR), lupus eritematoso sistémico (LES) o esclerosis sistémica.
Epidemiologia
Las estimaciones de la incidencia y prevalencia del síndrome de Sjögren varían ampliamente, dependiendo de los criterios de clasificación específicos, el diseño del estudio y la población examinada. Solo una pequeña minoría (aproximadamente el 10 por ciento) de los pacientes con ojo seco clínicamente significativo tienen la enfermedad.
Diagnóstico
Criterios diagnósticos:
El diagnóstico del síndrome de Sjögren se puede realizar en individuos con un hallazgo objetivo de sequedad ocular y / u oral para quienes existe evidencia sustantiva de una base autoinmune subyacente para la disfunción glandular exocrina. Se debe sospechar en individuos con síntomas persistentes de ojos secos y / o boca, agrandamiento de la glándula parótida, un aumento inexplicable de la caries dental o resultados anormales de pruebas serológicas específicas (por ejemplo, anticuerpos anti-Ro / SSA con o sin anticuerpos anti-La / SSB, factor reumatoide e hiperglobulinemia).
Hallazgos objetivos de sequedad ocular u oral o de daño parenquimatoso glandular
El paciente tiene un marcador objetivo de ojo seco (prueba de Schirmer en cualquiera de los ojos de <5 mm / 5 minutos o tinción anormal de la superficie ocular).
Alternativamente, el paciente puede tener evidencia de tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (MRI) o ultrasonido (US) de anomalías parenquimatosas glandulares significativas características de síndrome de Sjögren.
Tinción de la superficie ocular
El daño a las células epiteliales conjuntivales y corneales puede evaluarse con colorantes vitales que tiñen áreas de tejido desvitalizado. El tinte rosa de Bengala tiñe el tejido desvitalizado tanto en la córnea como en la conjuntiva. Dado que el uso del tinte Rosa de Bengala es doloroso en pacientes con ojos secos, está siendo suplantado por el de fluoresceína (para teñir la córnea) y el verde lisamina (para teñir la conjuntiva).
(A) Tinción de fondo verde lisamina de la conjuntiva bulbar. Hay algo de agrupación de tinte, pero <10 puntos verdes individuales discretos se ven en el área interpalpebral. Estos hallazgos equivaldrían a una puntuación de 0 con el sistema de puntuación de manchas oculares de la Alianza Clínica Colaborativa Internacional (SICCA) de Sjögren.
(B) Tinción verde lisamina de la conjuntiva bulbar que muestra puntos verdes individuales discretos, numerados >10 y <33, en el área interpalpebral. Estos hallazgos equivalen a una puntuación de tinción ocular SICCA de 1. La tinción en la superficie del pinguéculo adyacente se considera un artefacto y, por lo tanto, se ignora.
(C) Se observan puntos verdes individuales discretos, numerados de 33 a 100, en el área interpalpebral que equivalen a una puntuación de tinción ocular SICCA de 2. Las dos áreas de tinción confluente parcial son cada una <4 mm
2 y, por lo tanto, se puntúan como 33 a 100 puntos.
(D) Más de 100 puntos verdes individuales están presentes en el área interpalpebral y están asociados con muchas áreas de tinción confluente.
Pruebas de laboratorio
Se deben obtener o revisar pruebas de laboratorio básicas para definir la presencia de anomalías que se pueden ver en la enfermedad. Estas anomalías incluyen leucopenia, trombocitopenia y anemia (hemograma completo con diferencial); hiperglobulinemia (velocidad de sedimentación eritrocitaria [VSG], globulinas totales, cuantificación de inmunoglobulinas); proteinuria y/o hematuria que refleje la rara aparición de glomerulonefritis (análisis de orina); y hallazgos indicativos de posible acidosis tubular renal, incluyendo proteinuria leve, hipotenuria y pH urinario ≥7 frente a una acidosis metabólica (panel metabólico básico, análisis de orina y relación proteína-creatinina en orina puntual).
Pruebas serológicas
El apoyo para el diagnóstico de SS incluiría pruebas positivas para anticuerpos anti-Ro / SSA con o sin anticuerpos anti-La / SSB, la combinación de un ANA ≥1: 320 con un factor reumatoide positivo o la presencia de un patrón de tinción del centrómero en la prueba de ANA inmunofluorescente. El factor reumatoide está presente en el 40 al 60 por ciento de los pacientes. El ANA no debe usarse como una prueba de detección, ya que algunos pacientes pueden tener anticuerpos anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB a pesar de un ensayo de inmunofluorescencia negativo para el ANA.
Imágenes de las glándulas salivales
Se pueden usar varios tipos de imágenes para definir anomalías estructurales de las glándulas salivales que se pueden ver en el síndrome de Sjögren. Los dos utilizados con mayor frecuencia son la ecografía y la resonancia magnética. Otras técnicas empleadas con menos frecuencia son la TC y la sialografía de contraste de la glándula parótida.
Biopsia de la glándula salival labial
Sigue siendo una prueba diagnóstica importante:
- En pacientes que carecen de evidencia de autoinmunidad sistémica, como los autoanticuerpos relevantes o las enfermedades autoinmunes concomitantes, la biopsia de la glándula salival labial es esencial para confirmar el diagnóstico. También debe realizarse para este propósito cuando la única evidencia de autoinmunidad sistémica es el hallazgo de resultados débilmente positivos de la prueba anti-Ro / SSA o la presencia de anticuerpos anti-La / SSB en ausencia de anticuerpos anti-Ro / SSA. La confirmación de un diagnóstico con una biopsia de labio tiene una utilidad particular si los resultados influyen en la elección de las terapias para las manifestaciones como la fatiga, la artritis o la neuropatía periférica.
- Puede definir la presencia de diagnósticos alternativos, como la sarcoidosis, la enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) y la amiloidosis, que pueden imitar la enfermedad.
- Informa el pronóstico de la enfermedad. Los mayores grados de infiltración linfoide (por ejemplo, mayor puntuación de enfoque) se asocian con un mayor riesgo de desarrollo posterior de linfoma. Lo mismo fue cierto para la presencia de estructuras similares al centro germinal en las glándulas salivales menores en un estudio, pero no se confirmó en otro. La biopsia de la glándula labial rara vez puede revelar linfoma en pacientes con SS.
(B) Vista de baja potencia que muestra un lóbulo de la glándula salival con dos áreas focales de infiltración linfocítica (flechas). Este patrón histopatológico se conoce como «sialadenitis linfocítica focal» y es característico del síndrome de Sjögren.
(C) Vista de alta potencia de un infiltrado linfocítico con una estructura similar a un centro germinal. Estos están presentes en aproximadamente el 20% de las biopsias menores de glándulas salivales.
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