GabeLa anomalía de Ebstein es una malformación congénita caracterizada por válvula tricúspide malformada y desplazada que están parcialmente unida al anillo de la válvula tricúspide y parcialmente unidas al endocardio ventricular derecho.
Los defectos cardíacos asociados con la anomalía de Ebstein incluyen comunicación interauricular/foramen oval permeable, una o más vías de conducción accesorias, comunicación interventricular, obstrucción del flujo de salida pulmonar, conducto arterioso persistente, prolapso de la válvula mitral, válvula aórtica bicúspide y no compactación del ventrículo izquierdo.
La presentación clínica varía con la gravedad de la lesión. Las malformaciones graves se asocian con cianosis en neonatos e insuficiencia cardíaca en bebés. La enfermedad más leve puede detectarse como un soplo incidental en niños o adultos; estos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante décadas. Los adolescentes y adultos comúnmente presentan arritmias auriculares, a menudo asociadas con una o más vías accesorias.
El diagnóstico de la anomalía de Ebstein se realiza mediante la identificación del desplazamiento apical de la unión de la valva tricúspide septal indexada por área de superficie corporal por ≥8 mm/m2 en comparación con la fijación de la valva de la válvula mitral anterior, demostrada en la vista ecocardiográfica transtorácica apical de cuatro cámaras. Este hallazgo también puede ser apreciado por otras técnicas de imagen.
La ecocardiografía es generalmente la prueba clave para el diagnóstico y la evaluación anatómica inicial de la anomalía de Ebstein. Recomendamos la resonancia magnética cardiovascular (IRM) para pacientes con ecocardiografía no diagnóstica, así como en pacientes sometidos a intervención quirúrgica de la válvula tricúspide. La IRM proporciona información complementaria a la obtenida de la ecocardiografía, incluida la cuantificación del tamaño y la función del ventrículo derecho.
Las características diagnósticas de la anomalía de Ebstein incluyen el desplazamiento apical de la valva tricúspide septal en comparación con la posición de la valva mitral anterior (por ≥8 mm/m2 área de superficie corporal), múltiples uniones fibrosas de valvas de la válvula tricúspide al miocardio RV subyacente, volumen cardíaco derecho agrandado y regurgitación tricúspide de baja velocidad.
La evaluación del paciente con anomalía de Ebstein incluye pruebas de ejercicio con oximetría, así como la evaluación de arritmias, que en algunos casos incluye estudio electrofisiológico. Las pruebas adicionales, como las pruebas de ejercicio cardiopulmonar, el cateterismo cardíaco y la angiografía coronaria, están indicadas solo en pacientes seleccionados.
El diagnóstico diferencial de la anomalía de Ebstein incluye otras causas de regurgitación tricúspide o agrandamiento de la cámara del lado derecho y otras causas de cianosis. Una distinción clave es que otras condiciones están asociadas con un índice de desplazamiento de la valva septal de menos de 8 mm / m2 superficie corporal.
El tratamiento médico de los pacientes adultos sintomáticos de Ebstein incluye terapia diurética para la sobrecarga de volumen relacionada con la insuficiencia cardíaca derecha, el control de las anomalías del ritmo cardíaco y la terapia médica estándar para la disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. Sin embargo, la intervención quirúrgica es generalmente el tratamiento preferido cuando es factible para los adultos sintomáticos.
El tratamiento de las arritmias auriculares incluye la ablación con catéter de radiofrecuencia o la ablación quirúrgica de la(s) vía(s) accesoria(s) auriculoventricular(es) y la terapia farmacológica, como se discute por separado.
La cirugía cardíaca en pacientes con anomalía de Ebstein debe realizarse en un centro con experiencia establecida por cirujanos con capacitación y experiencia en cardiopatías congénitas. Las indicaciones para la reparación quirúrgica de la anomalía de Ebstein se basan principalmente en la edad del paciente, la presencia de síntomas y la gravedad de los hallazgos clínicos. La función sistólica del ventrículo derecho y la experiencia del centro quirúrgico deben tenerse en cuenta en la toma de decisiones individuales.
