GabeEl Cáncer de intestino delgado intestino delgado a menudo es difícil debido a la rareza de estas lesiones y la naturaleza inespecífica y variable de los signos y síntomas de presentación. Por lo tanto, el retraso en el diagnóstico es común, lo que puede resultar en el descubrimiento de la enfermedad en una etapa tardía y un resultado deficiente del tratamiento.
Varios tumores pueden surgir dentro del intestino delgado, tanto malignos (adenocarcinomas, tumores neuroendocrinos, linfomas y sarcomas) como benignos (adenomas, leiomiomas, lipomas).
Tipos de cáncer de intestino delgado
Tumores malignos
La distribución de los tipos histológicos de tumores malignos del intestino delgado está cambiando, en gran parte debido a la creciente incidencia de tumores neuroendocrinos (carcinoides) (TNE). En 1987, los tipos histológicos más comunes de tumores malignos del intestino delgado en los datos de registro basados en la población del programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) fueron adenocarcinoma 45 %, NET % por ciento, linfoma 16 % y sarcoma 10 %.
En el año 2000, los TNE superaron a los adenocarcinomas como el tumor del intestino delgado más común reportado a la Base de Datos Nacional del Cáncer (NCDB). Entre 1985 y 2005, la proporción de pacientes con TNE aumentó del 28 al 44 %, mientras que la proporción de adenocarcinoma disminuyó del 42 al 33 %.
Aunque estas neoplasias malignas se pueden encontrar en las diferentes regiones del intestino, ciertos subtipos tienen predilección por regiones específicas. El adenocarcinoma es la neoplasia maligna más común que afecta al duodeno, y NET es el tumor más común en el íleon, mientras que los sarcomas y linfomas pueden desarrollarse en todo el intestino delgado.
Epidemiología de los tumores del intestino delgado de las cohortes NCDB (1985 a 2005) y SEER de los Estados Unidos (1973 a 2005), y el Registro de Tumores de Connecticut de 1980 a 2000. La proporción de subtipos histológicos de tumores encontrados en el intestino delgado varía dependiendo de la ubicación anatómica del intestino delgado.
EPIDEMIOLOGIA
Las neoplasias malignas que afectan el intestino delgado son raras. En los Estados Unidos, hay aproximadamente 11,790 casos nuevos y 1960 muertes de pacientes por cáncer de intestino delgado anualmente. Aunque el intestino delgado representa aproximadamente el 75 por ciento de la longitud y más del 90 por ciento del área de superficie del tracto alimentario, las neoplasias malignas del intestino delgado representan solo el 3 % de todas las neoplasias del tracto gastrointestinal y aproximadamente el 0.6 % de todos los cánceres en los Estados Unidos.
Se han propuesto varias teorías, basadas en el microambiente único del intestino delgado, para explicar la baja tasa de neoplasias del intestino delgado en relación con el cáncer de intestino grueso:
El contenido más diluido y líquido del intestino delgado puede causar menos irritación de la mucosa que el contenido más sólido del colon.
El tránsito relativamente rápido del contenido intestinal a través del intestino delgado puede proporcionar una exposición más corta a los carcinógenos.
La carga bacteriana mucho menor (particularmente las bacterias anaeróbicas) en el intestino delgado puede resultar en una menor conversión de ácidos biliares en carcinógenos potenciales por organismos anaeróbicos.
El benzpireno, un carcinógeno conocido presente en los alimentos se convierte en metabolitos menos tóxicos por la benzpirena hidroxilasa, que está presente en concentraciones más altas en el intestino delgado en comparación con el estómago y el colon.
El aumento del tejido linfoide y la inmunoglobulina A secretora (IgA), que se encuentra en grandes cantidades en el intestino delgado, puede ser protector.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas específicos asociados con tipos de tumores individuales se discuten a continuación.
El síntoma de presentación más común de un tumor del intestino delgado es el dolor abdominal, que está presente en el 44 al 90 % de los pacientes. El dolor es típicamente intermitente y de naturaleza cólico. La pérdida de peso ocurre en 24 a 44 %, náuseas y vómitos en 17 a 64 %, y sangrado gastrointestinal en 23 a 41 %. La obstrucción intestinal es más común que la perforación, ocurriendo en 22 a 26 % en comparación con 6 a 9 %, respectivamente.
En comparación con aquellos con tumores benignos, los pacientes con neoplasias malignas del intestino delgado son más a menudo sintomáticos, y la mayoría de los tumores sintomáticos del intestino delgado son malignos.
La naturaleza a menudo vaga e inespecífica de los síntomas dificulta el diagnóstico temprano de un tumor maligno del intestino delgado. Puede haber un retraso significativo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico (en una serie, con un promedio de 30 semanas). Como resultado, en el momento en que un paciente se vuelve sintomático, su enfermedad generalmente está avanzada, ya sea con afectación de ganglios linfáticos regionales o sitios metastásicos distantes.
La incidencia de adenocarcinoma es más alta en el duodeno. La presentación clínica más frecuente es el dolor abdominal; Un adenocarcinoma duodenal puede presentarse como una obstrucción de la salida gástrica.
APC: poliposis adenomatosa coli; TGF: factor de crecimiento transformador.
Masa ulcerada irregular en la tercera porción del duodeno como se ve en la endoscopia gastrointestinal superior que se realizó para el estudio de la anemia por deficiencia de hierro. La biopsia confirmó un adenocarcinoma moderadamente diferenciado.
Los TNE gastrointestinales bien diferenciados que surgen en el intestino delgado se encuentran más comúnmente en el íleon, dentro de los 60 cm de la válvula ileocecal. Debido a su crecimiento indolente, la mayoría son asintomáticos en la presentación y se encuentran incidentalmente. Cuando están presentes, los síntomas generalmente se relacionan con efectos de masa, incluida la obstrucción intermitente.
La producción tumoral de aminas bioactivas produce síndrome carcinoide (diarrea acuosa, rubor, sudoración, sibilancias, disnea, dolor abdominal, hipotensión) solo cuando los productos secretores obtienen acceso directo a la circulación sistémica, evitando así el metabolismo en el hígado; Esto ocurre con mayor frecuencia en pacientes con metástasis hepáticas extensas.
La tomografía computarizada (TC) demuestra una masa de tejido blando que contiene calcificaciones centrales gruesas (punta de flecha) en el cuadrante inferior derecho. Este tumor neuroendocrino está produciendo una respuesta desmoplásica característica con espiculación de la grasa mesentérica adyacente (flecha).
El linfoma puede surgir como una neoplasia primaria en el tracto intestinal o como un componente de la enfermedad sistémica con afectación gastrointestinal. El linfoma primario del tracto gastrointestinal es la forma extraganglionar más común de linfoma; El íleon rico en linfoides es la ubicación más común.
Los tumores mesenquimales malignos (sarcomas) representan aproximadamente el 10 % de las neoplasias del intestino delgado y son más comunes en el yeyuno y el íleon. El tipo más común de sarcoma intestinal es el tumor del estroma gastrointestinal.
La frecuencia de tumores benignos del intestino delgado aumenta desde el duodeno hasta el íleon. Los adenomas vellosos tienen un potencial significativo de transformación maligna. Los pacientes con adenomas duodenales esporádicos deben someterse a exámenes de detección de cáncer colorrectal, ya que tienen un mayor riesgo.
ADENOCARCINOMA
Cirugía
Para los adenocarcinomas localizados de la segunda porción del duodeno, recomendamos pancreaticoduodenectomía en lugar de resección segmentaria. Sugerimos la resección segmentaria en lugar de la pancreaticoduodenectomía para las lesiones en la primera, tercera y cuarta porción del duodeno, si se pueden lograr márgenes de resección negativos (Grado 2C).
Los adenocarcinomas que involucran el yeyuno o el íleon proximal requieren una escisión amplia de la neoplasia maligna y los tejidos circundantes en riesgo de diseminación contigua. Los tumores del íleon distal requieren resección de la arteria ileocólica y los ganglios linfáticos regionales asociados.
Terapia perioperatoria
Para todos los pacientes con adenocarcinoma del intestino delgado con ganglios linfáticos positivos y completamente resecado, sugerimos seis meses de quimioterapia adyuvante posoperatoria con oxaliplatino (Grado 2C).
Para los pacientes con ganglios primarios duodenales positivos, sugerimos quimiorradioterapia basada en fluoropirimidina además de quimioterapia sistémica adyuvante que contiene oxaliplatino (Grado 2C).
Para los pacientes con adenocarcinomas de intestino delgado resecados con ganglios T3 o T4 negativos completamente resecados, la observación o seis meses de quimioterapia adyuvante son opciones aceptables, y basamos nuestra toma de decisiones en las características clinicopatológicas. Si se elige quimioterapia adyuvante para la enfermedad con ganglios negativos, sugerimos una fluoropirimidina sola (capecitabina, UF modulada por leucovorina).
Consideramos la terapia neoadyuvante caso por caso en pacientes con enfermedad voluminosa o localmente avanzada.
Enfermedad irresecable o metastásica
Para los pacientes que pueden tolerarla, sugerimos quimioterapia sistémica en lugar de atención de apoyo sola (Grado 2B). Se utiliza un régimen de quimioterapia basado en oxaliplatino como régimen de primera línea.
La resección hepática es una opción razonable para pacientes seleccionados con metástasis hepáticas potencialmente resecables, un sitio primario controlado y ninguna metástasis extrahepáticas.
SARCOMA
Se recomienda la resección segmentaria en bloque con márgenes libres de tumor en lugar de la resección peritumoral como la modalidad de tratamiento primario para la mayoría de los sarcomas primarios del intestino delgado (grado 1B). Se sugiere imatinib inicial en lugar de cirugía inicial para un tumor límite del intestino delgado resecable o irresecable pero no metastásico (grado 2B).
TUMORES NEUROENDOCRINOS
Se recomienda una resección segmentaria amplia en bloque que incluya el mesenterio adyacente y los ganglios linfáticos para los tumores neuroendocrinos del intestino delgado de cualquier tamaño, en lugar de la escisión local sola (grado 1B).
Se debe evaluar todo el intestino y el colon antes y durante cualquier intervención quirúrgica dada la alta tasa de neoplasias gastrointestinales concurrentes.
LINFOMA
En general, el enfoque de tratamiento para la afectación extraganglionar del tracto intestinal por un linfoma generalmente es paralelo al enfoque de tratamiento para ese subtipo histológico de linfoma que surge en las regiones ganglionares.
LESIONES BENIGNAS
El manejo de las lesiones benignas del intestino delgado debe adaptarse a su tamaño, número, ubicación, potencial maligno y si son sintomáticas.
Para los adenomas tubulares simples, los adenomas de la glándula de Brunner y los adenomas vellosos sin evidencia de neoplasia maligna in situ o invasiva, recomendamos la polipectomía endoscópica, la resección submucosa o la resección local simple en lugar de una resección más radical (grado 1B). Se recomienda la resección radical para adenomas vellosos que contienen áreas de crecimiento maligno (in situ o invasivo) (Grado 1B).
Para la mayoría de los leiomiomas del intestino delgado se recomienda la resección quirúrgica abierta en lugar de la observación debido a la dificultad para excluir el leiomiosarcoma o un tumor GIST (Grado 1B).
Para los lipomas, sugerimos la escisión solo si la lesión es sintomática (Grado 2C).
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