Infectología Medicina interna

Lepra | ENFERMEDAD DE HANSEN

La lepra (enfermedad de Hansen) es una enfermedad infecciosa crónica causada por la exposición prolongada a Mycobacterium leprae, un bacilo ácido-resistente, de crecimiento lento.

La lepra ocurre principalmente en países tropicales y en países en vías de desarrollo. Hay varias formas cuyas descripciones difieren entre dos sistemas de clasificación diferentes, pero las tres manifestaciones clínicas cardinales de la lepra son lesiones cutáneas hipopigmentadas, engrosamiento de los nervios y parálisis de los nervios periféricos.

Los casos de lepra de larga data clásicamente desarrollan deformidades como resultado de contracturas después de parálisis del nervio motor y lesiones repetidas debido a la pérdida sensorial.

Otras complicaciones crónicas incluyen uveítis, orquitis y perforación del tabique nasal. Los pacientes con lepra también pueden presentar reacciones agudas de lepra que se caracterizan por lesiones cutáneas dolorosas y neuritis.

El diagnóstico generalmente se confirma con la ayuda de una biopsia. Las pruebas de lepromina ayudan en la clasificación de varias formas de lepra. El tratamiento consiste en MDT (terapia multifarmacológica) prolongada con dapsona y rifampicina. La clofazimina se agrega al régimen terapéutico en pacientes con lepra multibacilar.

Mycobacterium leprae
Mycobacterium leprae
Microfotografía de una lesión cutánea (tinción de Fite; aumento de 1000x)
Se pueden ver pequeños grupos o haces rojizos intercalados en todo el tejido.
Esta es la apariencia histopatológica típica de una infección cutánea por Mycobacterium leprae.

Epidemiología

La mayoría de los casos de lepra ocurren en entornos de recursos limitados; los países con un alto número de casos incluyen India, Brasil, Indonesia, Bangladesh y Nigeria. Sin embargo, con el aumento de los viajes internacionales, los pacientes con lepra pueden presentarse en cualquier lugar.

Transmisión y factores de riesgo

La lepra probablemente se propaga por vía respiratoria, aunque los medios de transmisión no se comprenden completamente. En los Estados Unidos, también es una zoonosis; El contacto con armadillos ha sido documentado en algunos casos. Otros factores de riesgo incluyen contacto cercano con casos conocidos, edad avanzada, predisposición genética e inmunosupresión.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Los hallazgos tempranos del examen físico incluyen parches de piel hipopigmentados o rojizos, disminución de la sensibilidad o pérdida de sensibilidad en las áreas afectadas, parestesias, heridas o quemaduras indoloras y nervios periféricos sensibles y agrandados. La neuropatía y la lesión oftálmica también pueden ocurrir.

Enfermedad cutánea generalizada con nódulos prominentes en la cara y los lóbulos de las orejas.
Enfermedad cutánea generalizada con nódulos prominentes en la cara y los lóbulos de las orejas.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece cuando al menos uno de estos hallazgos físicos está presente y una biopsia de piel obtenida del borde delantero de la lesión cutánea confirma la presencia de bacilos ácido-resistentes en un nervio cutáneo, o M. leprae y / o M. lepromatosis ADN por reacción en cadena de la polimerasa.

Clasificación

La lepra se clasifica utilizando las siguientes categorías: tuberculoide (TT), tuberculoide limítrofe (BT), límite medio (BB), lepromatoso limítrofe (BL), lepromatoso (LL) e indeterminado (I). Pacientes con un alto grado de inmunidad mediada por células e hipersensibilidad retardada en el extremo tuberculoide del espectro con relativamente pocas lesiones bien demarcadas.

Pacientes sin resistencia aparente a M. leprae presentes en el extremo lepromatoso del espectro con numerosas lesiones mal demarcadas.

Clasificación de Lepra
Clasificación de Lepra
Diagrama que representa las diferentes clasificaciones clínicas de la lepra utilizando tanto la Organización Mundial de la Salud como el sistema Ridley-Jopling. El aumento en el número de bacilos ácido-alcohol resistentes y los defectos en la inmunidad mediada por células están representados en el continuo de la enfermedad paucibacilar a la multibacilar.

Reacciones inmunológicas

Las reacciones inmunológicas son complicaciones inflamatorias sistémicas que ocurren antes del tratamiento (algunos pacientes se presentan inicialmente para recibir atención médica en el contexto de una reacción), durante el tratamiento o meses o años después de que se haya completado el tratamiento. Hay dos tipos de reacciones a la lepra: tipo 1 (típicamente ocurre en pacientes con enfermedad limítrofe) y tipo 2 (ocurre en pacientes con enfermedad lepromatosa), pero distinguir entre los tipos puede ser difícil.


Enlace interno

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Enlace externo

Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy (who.int)

NHDP Guide to the Management of Hansen’s Disease (hrsa.gov)

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