GabeLa enfermedad asociada a anticuerpos contra la glicoproteína oligodendrocitos de mielina (MOG) es una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central caracterizada por ataques de desmielinización mediada por el sistema inmunitario.
Epidemiología
Es rara y tiene predilección por los niños, pero puede afectar a cualquier edad, con hombres y mujeres afectados por igual.
Características clínicas
Las características clínicas incluyen:
Neuritis óptica, unilateral o bilateral, que causa pérdida visual, a menudo con edema de disco óptico.
Encefalomielitis diseminada aguda, que conduce a un estado mental alterado junto con características de mielitis transversa.
Mielitis transversa, que a menudo causa debilidad de las extremidades y alteraciones autonómicas como diarrea o estreñimiento, retención urinaria y la disfunción sexual
Encefalitis cortical cerebral se presenta con cefalea, convulsiones y déficits neurológicos focales
Evaluación y diagnóstico
Solicitar imágenes de resonancia magnética con contraste de nervio óptico, cerebro y la médula espinal; pruebas séricas para anticuerpos contra la inmunoglobulina G de glicoproteína oligodendrocitos de mielina (MOG-IgG) mediante ensayo basado en células; y análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) con pruebas para bandas oligoclonales.
Resonancia magnética
Con neuritis óptica, la resonancia magnética generalmente muestra una lesión unilateral o bilateral que involucra el > 50 % del nervio, con predilección por la vía óptica anterior.
La resonancia magnética cerebral generalmente revela múltiples lesiones hiperintensas T2 grandes y mal demarcadas en la sustancia blanca, la sustancia gris profunda, el tronco encefálico o los pedúnculos cerebelosos medios.
Con la mielitis transversa, la resonancia magnética de la médula espinal generalmente muestra lesiones hiperintensas T2 longitudinalmente extensas en imágenes sagitales que se encuentran centralmente en imágenes axiales a veces restringidas a la materia gris formando un signo H; Estos a menudo involucran el cono.
La mayoría de las lesiones de RM hiperintensa T2 en el cerebro y la médula espinal de los pacientes con MOGAD se resuelven completamente durante el seguimiento.
Anticuerpo MOG-IgG
El anticuerpo MOG-IgG sérico tiene una alta especificidad para MOGAD, pero pueden ocurrir falsos positivos (a menudo títulos bajos), particularmente cuando se ordenan en situaciones de baja probabilidad.
Bandas oligoclonales
Las bandas oligoclonales del LCR son positivas en solo del 5 al 20 % de los pacientes con MOGAD frente al 88 % de los pacientes con EM.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones más comunes en el diagnóstico diferencial de MOGAD son la esclerosis múltiple y los trastornos del espectro de neuromielitis óptica acuaporina-4-IgG positiva (AQP4-IgG NMOSD).
MOGAD muestra discapacidad moderada a grave en el nadir del ataque seguido de una buena recuperación; Hay una acumulación leve de discapacidad con cada ataque en la enfermedad recurrente. AQP4-NMOSD muestra discapacidad moderada a grave en el nadir del ataque seguida de una recuperación moderada a deficiente, lo que lleva a la acumulación gradual de discapacidad moderada a grave con cada ataque. La EM muestra ataques leves seguidos de una buena recuperación (con enfermedad recurrente) o una progresión lenta en el tiempo (con enfermedad progresiva primaria y secundaria); La mayor parte de la discapacidad se acumula en la fase progresiva.
Tratamiento
Para pacientes con ataques agudos de MOGAD, se sugiere un curso corto de terapia con glucocorticoides en dosis altas (Grado 2C). El régimen preferido es metilprednisolona intravenosa 1000 mg por día para adultos, o 20 a 30 mg / kg por día para niños, durante cinco días consecutivos.
Una alternativa para adultos es la prednisona oral a la dosis equivalente durante cinco días. La evidencia observacional sugiere que la mayoría de los pacientes con MOGAD responden enérgicamente a los glucocorticoides.
Para los pacientes que son refractarios a la terapia inicial con glucocorticoides, sugerimos el tratamiento con recambio plasmático o inmunoglobulina intravenosa (IGIV) (Grado 2C).
Aconsejamos observación después del tratamiento para un primer ataque de MOGAD, ya que del 40 al 50 % de los pacientes no tendrán más ataques. La terapia preventiva generalmente se reserva para pacientes que tienen enfermedad recurrente; Las opciones incluyen azatioprina, micofenolato, IGIV intermitente, prednisona oral, rituximab o tocilizumab. Sin embargo, los datos de apoyo son limitados.
Pronóstico
MOGAD puede seguir un curso de enfermedad monofásica o recurrente. Las tasas de discapacidad a largo plazo son más bajas a diferencia del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) o la esclerosis múltiple (EM) con IgG positiva para acuaporina-4 (AQP4-IgG). A diferencia de la EM, MOGAD no está asociada con un curso progresivo primario o secundario. La mortalidad debida a MOGAD es baja.
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