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Síndrome antifosfolípidos

El síndrome antifosfolípidos es un trastorno que se caracteriza por trombosis recurrentes del sistema venosa, arterial y microcirculación. También se asocia a resultados adversos en el embarazo y se asocia a anticuerpos antifosfolípidos.

Clasificación

Primario

Secundario: Asociado a otra enfermedad autoinmune (LES)

SAF catastrófico: Enfermedad severa, se presenta con microangiopatía.

Epidemiologia

1-5 % de la población.

Prevalencia: 40-50 casos por 100 000.

LES: 10-40 % desarrollan anticuerpos antifosfolípidos

SAF catastrófico: 1 % de los pacientes con SAF.

Eventos adversos mayores asociados a SAF con anticuerpos positivos: Infarto cerebral 13 %, infarto del miocardio 11%, trombosis venosa profunda 9.5 %.  

Fisiopatología del síndrome antifosfolípidos

Los anticuerpos antifosfolípidos requieren de un factor desencadenante para romper el equilibrio homeostático hacia la trombosis: Proceso infeccioso, traumatismo, inflamación sistémica)

Los anticuerpos se unen a las plaquetas, activándolas: Se estimula la producción de tromboxano A2 y expresión de glucoproteínas IIb/IIIa y aumentan la producción de moléculas de adhesión.

Los anticuerpos antifosfolípidos activan el sistema de complemento, iniciando una cascada de inflamación promoviendo a la trombosis.

Los Ac también se unen a proteínas especificas que participan activamente en el proceso de coagulación: Proteína C y S, beta 2 glicoproteína.

Complicaciones en el embarazo:

Fase temprana: Ac antifosfolípidos inhiben la proliferación de células trofoblásticas.

Fase tardía: Se asocia a una remodelación defectuosa de las arterias espirales e invasión al tejido endometrial.

Trastornos asociados

SAF secundario se asocia principalmente: LES, síndrome Sjögren, AR, esclerosis sistémica y vasculitis.

Diagnóstico del síndrome antifosfolípidos

Se debe desospechar en pacientes con trombosis inexplicables o en sitios pocos frecuentes y en mujeres que presentan complicaciones del embarazo.

Cuadro clínico

Según el sistema vascular afectado

Otras manifestaciones: Livedo reticularis (20 %), trombocitopenia (22 %), infarto cerebral (13 %).

Paciente con lupus y anticuerpos antifosfolípidos con livedo reticularis (manifestado por un patrón reticular rojizo-cianótico de la piel), que ha dado lugar a la formación de úlceras (flechas).
Paciente con lupus y anticuerpos antifosfolípidos con livedo reticularis (manifestado por un patrón reticular rojizo-cianótico de la piel), que ha dado lugar a la formación de úlceras (flechas).

Criterios de clasificación para el síndrome antifosfolípido

Se diagnostica a los pacientes que cumplen con los criterios de clasificación de Sapporo revisados, siempre que no haya un diagnóstico alternativo para explicar los hallazgos clínicos. Como se mencionó anteriormente, los criterios revisados de Sapporo requieren que un paciente satisfaga al menos un criterio clínico relacionado con una trombosis vascular o un resultado adverso del embarazo, así como la presencia de uno o más anticuerpos antifosfolípidos (aPL) especificados en dos o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia.

Criterios de clasificación del síndrome antifosfolípido

Criterios para la clasificación del síndrome antifosfolípido catastrófico

Criterios para la clasificación del síndrome antifosfolípido catastrófico

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del síndrome antifosfolípido es amplio e incluye otras causas de trombosis arterial y venosa y pérdida recurrente del embarazo.

Otras causas de trombosis incluyen trombofilias hereditarias y adquiridas, obstrucción vascular anatómica, hemoglobinuria paroxística nocturna, trombocitopenia inducida por heparina y neoplasias mieloproliferativas. Al igual que el SAF, estas afecciones pueden estar asociadas con tromboembolismo arterial o venoso, con o sin citopenias. Estas condiciones no están asociadas con evidencia de laboratorio de anticuerpos antifosfolípidos.

Por otro lado, los pacientes con SAF pueden tener factores de riesgo coexistentes para eventos trombóticos, incluidos factores de riesgo adquiridos para tromboembolismo venoso (por ejemplo, inmovilidad, anticonceptivos orales que contienen estrógenos), así como factores de riesgo cardiovascular.


Enlace externo

Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostasis

Recomendaciones SER sobre síndrome Antifosfolípido primario

Enlace interno

Reumatología – Medical & Gabeents

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